本期病例为一例老年高危核型多发性骨髓瘤 IgD-λ型患者，患者状态不佳，肾功能衰竭，需卧床休养，且连基本的进食也无法做到。采用以卡非佐米为基础的治疗方案一周期后达到PR，患者可以站立行走；继续治疗两周期后达到VGPR。患者体能状态得到显著改善，可以正常生活。在接受以卡非佐米为基础的治疗方案期间，患者耐受性良好，未出现如皮疹、麻木、肺部感染等不良反应。因此，对于老年高危核型、基础状态不佳合并肾病的患者，卡非佐米联合方案提供了新的选择，使得患者获得最大程度的缓解，并延长生存，改善生活质量。下面，让我们一起来看看这个病例吧~ 病例介绍 患者：男性，75岁 主诉：胸闷、憋喘、腰疼1月余。 现病史：患者1月余前出现胸闷、憋喘、腰疼、乏力，曾就诊于心内科，考虑心力衰竭，给与口服药物治疗1周，效果差。遂于2021年12月就诊于我院心内科。 既往史：高血压病史25余年，双眼白内障术后16年，2年前于我院心内科诊断为“心律失常II°房室传导阻滞”“冠状动脉粥样硬化性心脏病、陈旧性心肌梗死。1周前行腰椎神经阻滞治疗。 辅助检查 血常规：WBC 8.21×109/L，RBC 3.14×109/L，HB 84g/L，PLT 154×109/L 血生化：肌酐 628umol/L，尿酸 483umol/L，尿素氮 41umol/L，乳酸脱氢酶 299U/L，羟丁酸脱氢酶 230U/L，血钙 2.21mmol/L，β2微球蛋白9.86mmol/L 尿常规：尿蛋白 1+ BNP前体：5304pg/ml 血清免疫球蛋白轻链k 0.69g/L，免疫球蛋白轻链λ 1.37g/L，尿轻链k＜7.44g/L，尿轻链λ＞262g/L 24h尿蛋白定量：3.01g/24h 免疫球蛋白：IgA 0.59g/L，IgM 0.22g/L，IgG 5.68g/L 血沉：51mm/h HBV、HCV、HIV、EBV阴性 肿瘤标志物、风湿免疫、甲功系列：阴性 外周血涂片：无异常 心电图：心率80次/分，窦性心律 胸腹部CT：支气管炎，局限性肺气肿，双肺炎症；双肺多发小结节；双侧胸膜局部增厚；心脏增大，心脏起搏器置入术后；所及肝及双肾低密度，胆囊内高密度 心脏彩超：EF 50%，双房增大；升主动脉增宽；主肺动脉及左右肺动脉增宽；二尖瓣钙化并返流（少量）；主动脉弓瓣钙化并返流（少量）；三尖瓣返流（中量）；肺动脉高压；卵圆孔未闭；左室舒张功能减低 基线材料：骨髓幼稚浆细胞34% 单克隆浆细胞可见13.71%，CD138+CD38+单克隆浆细胞 可见克隆性异常del(20q) 骨髓活检：HE及PAS染色示骨髓增生极度活跃（90%）等，提示浆细胞骨髓瘤 游离轻链κ 28.8mg/L，游离轻链λ 16208.03mg/L 蛋白电泳：在α2区可见一条单克隆IgD λ成分，可见M片段 FISH：t(4;14) 阴性，t(14;20) 阴性，t(4;16) 阴性；TP53/ target=_blank class=infotextkey>P53基因缺失 阳性，CKS1B基因扩增 阳性，CDKN2C基因缺失 阳性 诊断结果 多发性骨髓瘤 DS分期：III期 B组 R-ISS分期：II期合并1号染色体扩增 风险评级：高危 最终诊断：多发性骨髓瘤 （IgDλ型 DS-III期B组，ISS-III期，R-ISS-II期合并1号染色体扩增，mSMART3.0危险分层系统 高危） 诊疗经过 采用DKPD方案（达雷妥尤单抗+卡非佐米+泊马度胺+地塞米松） 含卡非佐米的治疗方案疗效评估 第一个疗程：4周 M蛋白：未见 血清FLC：游离轻链κ 19.5mg/L；游离轻链λ 6508mg/L 24h尿M蛋白：0.16g/24h 尿免疫固定电泳：在α2区可见一条单克隆IgD λ成分 骨髓中浆细胞：1% 肌酐：258 疗效评估：达到PR 第二个疗程：8周 M蛋白：未见 血清FLC：比值正常 尿免疫固定电泳：在α2区可见一条单克隆IgD λ成分 骨髓中浆细胞：1% 肌酐：149 疗效评估：VGPR 治疗体会 该患者确诊为多发性骨髓瘤 IgDλ型 DS-III期B组，ISS-III期，R-ISS-II期合并1号染色体扩增，mSMART3.0危险分层系统为高危，疾病进展迅速，患者基础状态不好，需要卧床，无法自主进食，采用以卡非佐米为基础的治疗方案一周期后达到PR，两周期后达到VGPR。使用两周后患者基础状态得到改善，可以自主进食。使用一周期后患者可以独自行走，生活自理。该患者治疗期间无皮疹、麻木、肺部感染等不良反应，治疗期间未出现心脏不良反应。因此对于高危核型MM患者，基础状态不佳合并肾病的患者可以使用卡非佐米联合CD38单抗等新一代药物为主的联合方案，以获得最大程度的缓解，延长PFS。 ★ ★ ★ ★ ★ 专家简介 孙忠亮 教授 济宁市第一人民医院血液内科主任 血液病实验室主任、主任医师 济宁市首届杏林名医 济宁医学会血液学专业委员会主任委员 山东省血液专业委员会委员 山东省老年医学会血液病专业委员会副主任委员 山东省中医药学会血液专业委员会副主任委员 山东省疼痛医学会实验诊断专业委员会副主任委员 山东省研究型医院血液专业委员会副主任委员 山东省疼痛医学会转化医学专业委员会副主任委员 山东省输血技术与血液制品专业委员会常委 山东省肿瘤协会血液专业委员会MPN学组委员 山东省肿瘤协会多发性骨髓瘤工作组委员
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